第118回医師D問56
問題文
55歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。35歳ごろに両手に粗大な動作時振戦 と下肢の筋力低下が出現し、徐々に進行した。40歳ごろには上肢にも筋力低下が みられるようになった。50歳ごろには、呂律が回りにくくなり、半年前から嚥下 障害が出現し開鼻声になった。平地歩行はかろうじて可能である。発話の際に顔面 筋の線維束性収縮が認められる。患者は3人兄弟の末子で兄が同じ症状を示すとい う。挺舌時の写真（別冊No. 22）を別に示す。 最も考えられるのはどれか。
選択肢
- 1. Huntington病
- 2. 球脊髄性筋萎縮症 ✓ 正解
- 3. 副腎白質ジストロフィー
- 4. Charcot-Marie-Tooth病
- 5. Becker型進行性筋ジストロフィー
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解説
解説は準備中です。随時加筆予定です。